Цистична фиброза (ЦФ) је генетски поремећај који погађа углавном плућа, али и панкреас, јетру, бубреге и црева.
...
Цистична фиброза | |
---|---|
Трајање | Доживотни |
Узроци | Генетски (аутосомно рецесивно) |
Дијагностичка метода | Тест зноја, генетско тестирање |
Лечење | Антибиотици, замена ензима панкреаса, трансплантација плућа |
- Како настаје цистична фиброза?
- Да ли је цистична фиброза опасна по живот?
- Можете ли живети дуго са цистичном фиброзом?
- Зашто се цистична фиброза назива цистична фиброза?
Како настаје цистична фиброза?
Цистична фиброза је узрокована променом или мутацијом у гену званом ЦФТР (регулатор трансмембранске проводљивости цистичне фиброзе). Овај ген контролише проток соли и течности у и из ћелија. Ако ген ЦФТР не ради онако како би требао, у вашем тијелу се накупља љепљива слуз.
Да ли је цистична фиброза опасна по живот?
Временом, цистична фиброза може толико оштетити плућно ткиво да више не функционише. Функција плућа обично се постепено погоршава и на крају може постати опасна по живот. Затајење дисања је најчешћи узрок смрти.
Можете ли живети дуго са цистичном фиброзом?
Иако још нема лека за цистичну фиброзу (ЦФ), људи са ЦФ живе дуже и здравије него икада раније. У ствари, од беба рођених са ЦФ данас се очекује да ће доживети средњу четрдесету и више година. Очекивано трајање живота се толико драматично побољшало да сада има више одраслих са цистичном фиброзом него деце.
Зашто се цистична фиброза назива цистична фиброза?
ЦФ се развија када ниједан ген не ради нормално. Стога се ЦФ сматра аутосомно рецесивном болешћу. Назив цистична фиброза односи се на карактеристичне ожиљке (фиброзу) и стварање циста у панкреасу, први пут препознатих 1930 -их.